Nøgleforskel - Polycytæmi vs Polycythemia Vera
Polycytæmi defineres som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. Denne tilstand kan skyldes forskellige årsager. Når en patient får polycytæmi som en efterfølger til en underliggende sygdomstilstand, er det kendt som sekundær polycytæmi. På den anden side er polycytæmi på grund af en primær forstyrrelse i de fysiologiske mekanismer, der er ansvarlige for syntesen af hæmoglobin, kendt som primær polycytæmi. Polycytæmi vera er den mest almindelige årsag til primær polycytæmi, og det defineres som en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i den pluripotente stamceller, der fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. Hovedforskellen mellem polycytæmi og polycythemia vera er, at polycytæmi er stigningen i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin,og PCV, mens polycytæmi vera er en af årsagerne til polycytæmi.
INDHOLD
1. Oversigt og
nøgleforskel 2. Hvad er polycytæmi
3. Hvad er polycytæmi Vera
4. Ligheder mellem polycytæmi og polycytæmi Vera
5. Sammenligning side om side – Polycytæmi vs Polycythemia Vera i tabelform
6. Resume
Hvad er polycytæmi?
Polycytæmi defineres som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. Der er to hovedformer af polycytæmi som absolut erythrocytose og relativ erythrocytose; i absolut erythrocytose er der en reel stigning i volumen af røde blodlegemer, og i relativ erythrocytose er der et fald i plasmavolumen med et normalt volumen af røde blodlegemer.
Årsager
Primær polycytæmi
- Polycytæmi Vera
- Mutationer i erythropoietinreceptoren
- Hæmoglobiner med høj iltaffinitet
Sekundær polycytæmi
- Hypoksisk stigning i erythropoietin
- Høj højde
- Kronisk lungesygdom
- Hjerte sygdom
- Søvnapnø
- Morbid fedme
- Kraftig rygning
- Øget affinitet af hæmoglobin
- Uhensigtsmæssig stigning i erythropoietin
- Nyrecellekarcinomer
- Hepatocellulære carcinomer
- Binyretumorer
- Cerebrale hæmangioblastomer
- Massivt uterin leiomyom
- Over administration af erythropoietin
Erythropoietinniveauerne er normale eller hævet i sekundær polycytæmi.
Sekundære polycytemier behandles gennem styring af den underliggende årsag. Enhver tumor, der enten direkte eller indirekte resulterer i en stigning i erythropoietinproduktionen, skal resekteres kirurgisk. Tunge rygere er mere tilbøjelige til at blive påvirket af sekundær polycytæmi, da de øgede niveauer af carboxyleret hæmoglobin stimulerer de naturlige veje for erythropoietinproduktion. Trombose, blødning og hjertesvigt er komplikationerne ved sekundær polycytæmi. Venesektion kan også være nyttigt til at lindre symptomerne, især hvis PCV er mere end 0,55 / mikroliter.
Hvad er polycytæmi vera?
Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i den pluripotente stamceller, hvilket fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. Et stort flertal af patienterne, der lider af denne tilstand, har erhvervet mutationer i JAK2-genet.
Kliniske egenskaber
Der er en snigende debut. Den typiske præsentation er en ældre patient over 60 år, der klager over træthed, depression, svimmelhed og tinnitus.
Bortset fra disse uspecifikke symptomer kan patienten have,
- Forhøjet blodtryk
- Angina
- Intermitterende claudicering
- Blødningstendens
- Alvorlig kløe efter et godt bad
- Gigt
- Blødninger
- Trombose
- Plethora
Diagnostiske kriterier
Større kriterier
- Hæmoglobinniveau mere end 185 g / l hos mænd og 165 g / l hos kvinder
- Tilstedeværelsen af JAK2-mutation
Mindre kriterier
- Knoglemarvsbiopsi, der viser hypercellularitet i alderen med panmyelose
- Nedsat serum erythropoietinniveau
- Endogen erythroid dannelseskoloni in vitro
Mindst et mindre kriterium med begge hovedkriterierne og et hovedkriterium med et af de mindre kriterier skal være til stede for at stille en diagnose af PV.
Ledelse
Formålet med ledelsen er opretholdelse af normal blodtælling for at forhindre komplikationer såsom trombose. Følgende indgreb er grundpillerne i forvaltningen af solceller
- Venesektion
- Kemoterapi
- Administration af lavdosis aspirin til patienter, der tidligere har haft trombotiske episoder.
- Administration af anagrelid for at forhindre megakaryocytdifferentiering
30% af patienterne med PV kan have myelofibrose, og 5% af patienterne kan få myeloblastisk leukæmi.
Hvad er ligheden mellem polycytæmi og polycytæmi vera?
Polycytæmi vera er den mest fremtrædende årsag til primær polycytæmi
Hvad er forskellen mellem polycytæmi og polycytæmi vera?
Diff artikel midt foran bordet
Polycytæmi vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytæmi defineres som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. | Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i de pluripotente stamceller, der fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. |
| Årsager | |
|
Primær polycytæmi
Sekundær polycytæmi- Hypoksisk stigning i erythropoietin
- Uhensigtsmæssig stigning i erythropoietin
|
Polycythemia vera, som er den mest fremtrædende årsag til primær polycythemia, skyldes en mutation i JAK2-genet. |
| Ledelse | |
|
Formålet med ledelsen er opretholdelse af normal blodtælling for at forhindre komplikationer såsom trombose. Følgende indgreb er grundpillerne i forvaltningen af solceller
30% af patienterne med PV kan have myelofibrose, og 5% af patienterne kan få myeloblastisk leukæmi. |
| Komplikation | |
| Trombose, hjertesvigt og blødninger er de vigtigste komplikationer af polycytæmi på grund af forskellige årsager bortset fra polycythemia vera. | Ud over trombose, hjertesvigt og blødning kan patienter udvikle myelofibrose og myeloblastisk leukæmi. |
Resumé - Polycytæmi vs Polycythemia Vera
Polycytæmi defineres som en stigning i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og PCV. Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse, hvor der er en ændring i de pluripotente stamceller, der fører til en overdreven spredning af erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. Dybest set er der ingen forskel mellem polycytæmi og polycytæmi vera. Polycythemia vera er en af de mange årsager til polycythemia, der skyldes en defekt i JAK2-genet.
