Nøgleforskel - cystisk fibrose vs lungefibrose
Hovedforskellen mellem cystisk fibrose og lungefibrose er, at cystisk fibrose er en genetisk lidelse, hvor flere organer, herunder lunger, mave-tarmsystemet, bugspytkirtlen såvel som kønsorganet påvirkes, mens lungefibrose er en tilstand, der er karakteriseret ved gradvis fibrose i lungeparenkymet, der forårsager defekter i gasdiffusionen, der fører til åndedrætssvigt på senere stadier.
Hvad er cystisk fibrose?
Cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse, der forårsager mutationer af begge kopier af genet, der er ansvarlig for proteinet kaldet cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR). Dette protein er involveret i produktionen af sved, fordøjelsessekretioner og slim. Når dette protein ikke fungerer, bliver sekreterne tykke. Denne lidelse er kendetegnet ved dannelsen af tykt slim og tarmsekretioner, der forårsager blokering af kanalsystemerne i forskellige organer, der forårsager deres dysfunktion. Typiske symptomer inkluderer bugspytkirtelinsufficiens på grund af den kroniske obstruktion af bugspytkirtelkanalerne, tarmobstruktion og hyppige lungeinfektioner på grund af dysfunktion i slimhindeapparatet og infertilitet på grund af obstruktion af kanalen i kønsorganet. Cystisk fibrose diagnosticeres ved svedtestning og genetisk analyse.
Der er ingen kendt kur mod denne lidelse. Lunginfektioner er hyppige og skal behandles med passende antibiotika for at forhindre langvarig skade på lungerne. Patienten kan have brug for at få profylaktiske antibiotika for også at forhindre infektioner. Lungetransplantation kan være den ultimative mulighed for en alvorligt beskadiget lunge. Erstatning af bugspytkirtlenzymer er vigtig for at forhindre underernæring. Lungeproblemer er ansvarlige for døden hos de fleste patienter med cystisk fibrose.
Cystisk fibrose er almindelig blandt mennesker af europæisk herkomst.
Hvad er lungefibrose?
Lungefibrose er en gruppe lidelser, der er karakteriseret ved gradvis fibrose og ødelæggelse af lungen. Patienter med lungefibrose lider af åndenød, især med anstrengelse, tør hoste, træthed og svaghed. Der er en række årsager, der er ansvarlige for lungefibrose.
Indånding af miljømæssige og erhvervsmæssige forurenende stoffer som asbest, silica og eksponering for visse skadelige gasser.
- Overfølsomhed pneumonitis som følge af indånding af støv, der er forurenet med bakterielle, svampeprodukter
- Bindevævssygdomme såsom reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus
- Cigaretrygning
- Sarcoidose
- Infektioner
- Visse medikamenter, fx amiodaron, methotrexat, nitrofurantoin
- Bryststrålebehandling
Der er dog en kategori af lungefibrose, hvor årsagen ikke findes. Denne gruppe er navngivet som idiopatisk lungefibrose.
Den vigtigste behandlingsmetode er at undgå eksponering for årsagen. Ellers er ingen effektiv behandling tilgængelig for at forhindre progression af denne sygdom. Patienter vil endelig ende med åndedrætssvigt, hvor lungetransplantation er den eneste mulighed.
Hvad er forskellen mellem cystisk fibrose og lungefibrose?
Definition af cystisk fibrose og lungefibrose
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sygdom, der påvirker lungerne, fordøjelsessystemet, svedkirtler og mandlig fertilitet.
Lungefibrose: Lungefibrose er ardannelse i lungerne.
Karakteristika for cystisk fibrose og lungefibrose
Aldersfordeling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er en medfødt lidelse og findes fra fødslen
Lungfibrose: Lungfibrose ses blandt middelaldrende og ældre befolkning
Etnisk distribution
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose ses i den europæiske befolkning, men ekstremt sjælden blandt andre etniske grupper.
Lungefibrose: Ingen etnisk mangfoldighed for lungefibrose og påvirker alle etniske grupper.
Årsager
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er forårsaget af en mutation i et gen.
Lungfibrose: Lungefibrose er forårsaget af mange miljømæssige årsager end genetiske årsager.
Symptomer Fordeling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose påvirker mange organsystemer i kroppen, herunder gastrointestinalt, respiratorisk og urogenitalt.
Lungfibrose: Lungefibrose er begrænset til luftvejene.
Komplikationer
Cystisk fibrose: Ekstrapulmonale komplikationer er almindeligere med cystisk fibrose.
Lungfibrose: Mens ekstrapulmonale komplikationer er mindre almindelige med lungefibrose.
Undersøgelser
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose diagnosticeres ved svedtest og genetiske tests.
Lungfibrose: Lungefibrose diagnosticeres ved CT-scanninger med høj opløsning (HRCT)
Behandling
Cystisk fibrose: Cystisk fibrose behandles med understøttende behandling inklusive antibiotika.
Lungfibrose: Lungefibrose har ikke en vellykket behandlingsmulighed, men steroider har en rolle i at forhindre progression til fibrose ved akut inflammatorisk stadium og iltbehandling i hjemmet og pulmonal rehabilitering i sidstnævnte stadier.
Prognose
Cystisk fibrose: For cystisk fibrose er prognosen dårlig, og patienten dør normalt på grund af luftvejsinfektion.
Lungfibrose: Lungefibrose har normalt en langsom progression, men patienter ender i sidste ende med irreversibel respirationssvigt, hvor de bliver iltafhængige.
