Nøgleforskel - Trombocytopeni vs hæmofili
Tilstedeværelsen af unormalt lave niveauer af blodplader i blodet betegnes som trombocytopeni. Det har ingen genetisk disposition og skyldes oftest forskellige erhvervede årsager, der forringer produktionen af blodplader. Samtidig er det mere hensigtsmæssigt at overveje trombocytopeni som et klinisk tegn snarere end en individuel sygdom. Bortset fra trombocytopeni og en håndfuld få andre tilstande skyldes langt størstedelen af de hæmatologiske lidelser de arvelige genetiske virkninger, der ofte overføres til den næste generation af afkom via de kvindelige bærere. Hæmofili er en sådan hæmatologisk lidelse, der næsten udelukkende ses hos mænd, hvilket skyldes manglen på faktor VIII eller faktor IX. Hovedforskellen mellem trombocytopeni og hæmofili er, at trombocytopeni er faldet i trombocytniveau, mens hæmofili er faldet i koncentrationen af faktor VIII eller IX.
INDHOLD
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er trombocytopeni
3. Hvad er hæmofili
4. Ligheder mellem trombocytopeni og hæmofili
5. Sammenligning side om side - Trombocytopeni vs hæmofili i tabelform
6. Resumé
Hvad er trombocytopeni?
Tilstedeværelsen af unormalt lave niveauer af blodplader i blodet betegnes som trombocytopeni. Patienter med denne tilstand har en tendens til at bløde, og blødningen sker fremtrædende fra små kapillærer og venules snarere end fra store kar. Derfor kan der være talrige punkterede blødninger i hele kropsvævet. På huden manifesteres dette som en trombocytisk purpura, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af små lilla pletter.
Blødning sker ikke, før trombocytniveauet falder til under 50000 /.
Kliniske egenskaber
- Petechiae
- Let blå mærker
- Langvarig blødning selv efter en mindre skade
- Blødning fra tandkød
- Epistaxis
- Hæmaturi
- Kraftig menstruationsblødning
- Gul misfarvning af huden (gulsot)
Figur 01: Trombocytisk purpura
Årsager
- Splenomegali
- Leukæmi
- Idiopatisk trombocytopeni
- Kronisk alkoholisme
- Virusinfektioner såsom hepatitis C
- Graviditet
- Bivirkninger af forskellige lægemidler såsom heparin
- Hæmolytisk uræmisk syndrom
Efterforskning
Et fuldt blodtal kan afsløre de unormalt lave niveauer af blodplader. Yderligere undersøgelser kan være påkrævet baseret på den kliniske mistanke om underliggende patologi.
Ledelse
- Hvis trombocytopeni skyldes et immunrespons, skal immunsuppressiva administreres. Kortikosteroider er det valgte lægemiddel til at undertrykke unødvendige inflammatoriske processer og øge blodpladeproduktionen
- Et letalt lavt niveau af blodplader kan kræve øjeblikkelig transfusion af blodprodukter og blodplader for at undgå livstruende
- Hvis splenomegali er årsagen til trombocytopeni, er kirurgisk resektion af milten nødvendig.
- Forskellige andre medicinske og kirurgiske indgreb kan være nødvendige afhængigt af den underliggende patologi
Hvad er hæmofili?
Hæmofili er en hæmatologisk lidelse, der næsten udelukkende ses hos mænd. I de fleste tilfælde skyldes denne sygdom manglen på koagulationsfaktor VIII, i hvilket tilfælde den er kendt som klassisk hæmofili eller hæmofili A. Den anden mindre hyppige form for hæmofili, som er kendt som hæmofili B, skyldes manglen på koagulationsfaktor IX.
Arven af begge disse faktorer sker gennem de kvindelige kromosomer. Derfor er chancen for, at en kvinde får hæmofili, ekstremt lav, da det er usandsynligt, at begge deres kromosomer bliver muteret samtidigt. Kvinderne, hvis eneste kromosom er mangelfuld, kaldes hæmofili bærere.
Figur 02: Genetisk transmission af hæmofili
Kliniske egenskaber
Alvorlig hæmofili (faktorkoncentration er mindre end 1 IU / dL)
Dette er kendetegnet ved spontan blødning fra det tidlige liv, typisk ind i led og muskler. Hvis den ikke behandles ordentligt, kan patienten få leddeformationer og kan endda blive lammet.
Moderat hæmofili (faktorkoncentration er mellem 1-5 IE / dL)
Dette er forbundet med svær blødning efter en skade og lejlighedsvis spontan blødning.
Mild hæmofili (faktorkoncentration er mere end 5 IE / dL)
Der er ingen spontane blødninger i denne tilstand. Blødning opstår kun efter en skade eller under operationer.
Undersøgelser
- Protrombintid er normal
- APTT øges
- Faktor VIII eller faktor IX niveauer er unormalt lave
Behandling
Intravenøs infusion af faktor VIII eller faktor IX for at normalisere deres niveauer
Halveringstiden for faktor VIII er 12 timer. Derfor skal det administreres mindst to gange dagligt for at opretholde de passende niveauer. På den anden side er det tilstrækkeligt at infusere faktor IX en gang om ugen, fordi den har en længere halveringstid på 18 timer.
Hvad er ligheden mellem trombocytopeni og hæmofili?
- Begge er hæmatologiske lidelser.
- Unormal blødning er det mest almindelige og fremtrædende kliniske træk ved både trombocytopeni og hæmofili.
Hvad er forskellen mellem trombocytopeni og hæmofili?
Diff artikel midt foran bordet
Trombocytopeni vs hæmofili |
|
| Tilstedeværelsen af unormalt lave niveauer af blodplader i blodet kaldes trombocytopeni. | Hæmofili er en hæmatologisk lidelse, der næsten udelukkende ses hos mænd. |
| Mangel | |
| Der er mangel på blodplader. | Der er en mangel på faktor VIII eller faktor IX. |
| Blødende | |
| Blødning sker overvejende fra små kapillærer og venules. | Store blodkar er det mest almindelige sted for blødning i hæmofili. |
| Genetik | |
| Dette er ikke en genetisk lidelse. | Dette er en genetisk lidelse. |
| Patienter | |
| Både mænd og kvinder er lige berørt. | Dette påvirker næsten udelukkende mænd. |
| Kliniske egenskaber | |
|
De mest bemærkelsesværdige kliniske træk er, · Petechiae · Let blå mærker · Langvarig blødning selv efter en mindre skade · Blødning fra tandkød · Epistaxis · Hæmaturi · Kraftig menstruationsblødning · Gullig misfarvning af huden (gulsot) |
Det kliniske billede varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. · Alvorlig hæmofili (faktorkoncentration er mindre end 1 IU / dL) Der er spontan blødning fra det tidlige liv, typisk i led og muskler. Manglen på ordentlige behandlinger kan være årsag til leddeformationer · Moderat hæmofili (faktorkoncentration er mellem 1-5 IE / dL) Dette er forbundet med svær blødning efter en skade og lejlighedsvis spontan blødning. · Mild hæmofili (faktorkoncentration er mere end 5 IE / dL) Der er ingen spontane blødninger i denne tilstand. Blødning opstår kun efter en skade eller under operationer. |
| Årsager | |
|
De mest almindelige årsager til trombocytopeni er, · Splenomegali · Leukæmi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholisme · Virusinfektioner såsom hepatitis C · Graviditet · Bivirkninger af forskellige lægemidler såsom heparin · Hæmolytisk uræmisk syndrom |
Hæmofili er en medfødt sygdom uden kendte erhvervede årsager. |
| Undersøgelser | |
| Et fuldt blodtal kan afsløre de unormalt lave niveauer af blodplader. |
Diagnosen er gennem resultaterne af følgende undersøgelser · Protrombintid - normal · APTT - øget · Faktor VIII eller faktor IX niveauer - unormalt lave |
| Ledelse | |
|
· Hvis trombocytopeni skyldes et immunrespons, skal der administreres immunsuppressiva. Kortikosteroider er det valgte lægemiddel til at undertrykke unødvendige inflammatoriske processer og øge blodpladeproduktionen · Et letalt niveau af blodplader kræver øjeblikkelig transfusion af blodprodukter og blodplader for at undgå livstruende komplikationer. · Hvis splenomegali er årsagen til trombocytopeni, er kirurgisk resektion af milten nødvendig. · Forskellige andre medicinske og kirurgiske indgreb kan være nødvendige afhængigt af den underliggende patologi. |
Intravenøs infusion af faktor VIII eller faktor IX for at normalisere deres niveauer er grundpillerinterventionen i håndteringen af hæmofili. |
Resumé - Trombocytopeni vs hæmofili
Tilstedeværelsen af unormalt lave niveauer af blodplader i blodet kaldes trombocytopeni. Hæmofili er derimod en hæmatologisk lidelse forårsaget af mangel på faktor VIII eller faktor IX og ses næsten udelukkende hos mænd. Den væsentligste forskel mellem trombocytopeni og hæmofili er, at trombocytopeni falder trombocytniveauet ned, men i hæmofili er det koncentrationen af faktor VIII eller faktor IX, der er unormalt nedsat.
