Nøgleforskel - Duchenne vs Becker Muscle Dystrophy
Duchenne muskeldystrofi og Becker muskeldystrofi er X-bundet recessive lidelser præget af ændringer i niveauerne af dystrophin. I Duchenne muskeldystrofi er dystrofin fraværende, men i Becker muskeldystrofi er dystrofin til stede, omend ved lave niveauer. Dette er nøgleforskellen mellem Duchenne og Becker muskeldystrofi. Den anden vigtige forskel mellem disse to forhold er deres sværhedsgrad.
INDHOLD
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er Duchenne Muscle Dystrophy
3. Hvad er Becker Muscle Dystrophy
4. Ligheder mellem Duchenne og Becker Muscle Dystrophy
5. Sammenligning side om side - Duchenne vs Becker Muscle Dystrophy i tabelform
6. Resumé
Hvad er Duchenne muskeldystrofi?
Duchenne muskeldystrofi er en X-bundet recessiv lidelse, der er kendetegnet ved fraværet af genprodukt dystrophin, hvilket er essentielt for cellemembranens stabilitet. En ud af tre tusind mandlige spædbørn er ramt af denne tilstand.
Kliniske egenskaber
Et spædbarn med Duchennes muskeldystrofi har svært ved at løbe og rejse sig op. Der er associeret proximal muskelsvaghed og kalvepseudohypertrofi. Myokardiet er påvirket, og patienten bliver alvorligt handicappet efter 10 år.
Undersøgelser
Klinisk mistanke om DMD kan bekræftes ved følgende undersøgelser
- CK er unormalt forhøjet
- Biopsi viser patologiske ændringer i musklerne, såsom nekrose, regenerering og erstatning af muskelvæv med fedt
- Immun kemisk farvning viser fraværet af dystrophin
Figur 01: Histologiske ændringer i Duchenne muskeldystrofi
Ledelse
Der er ingen kur mod DMD. Brug af steroider kan forsinke sygdomsprogressionen. Fysioterapi er vigtig for at forhindre forekomsten af kontrakturer i de senere stadier. Åndedrætsstøtte og tværfaglig pleje kan forbedre patientens livskvalitet.
Hvad er Becker muskeldystrofi?
Beckers dystrofi er også en X-bundet recessiv lidelse karakteriseret ved unormalt lave niveauer af dystrofin. Det har det samme sæt symptomer set i DMD med en mindre sværhedsgrad. Kun unge voksne bliver symptomatiske.
Hvad er lighederne mellem Duchenne og Becker muskeldystrofi
- Begge er X-bundet muskeldystrofi.
- Kliniske træk, undersøgelser og styring af begge forhold ligner hinanden.
Hvad er forskellen mellem Duchenne og Becker muskeldystrofi?
Diff artikel midt foran bordet
Duchenne vs Becker muskeldystrofi |
|
Duchenne muskeldystrofi er en X-bundet recessiv lidelse karakteriseret ved fravær af genprodukt dystrophin. | Beckers dystrofi er en X-bundet recessiv lidelse karakteriseret ved unormalt lave niveauer af dystrofin. |
Dystrophin | |
Dystrophin er fraværende. | Dystrophin er til stede i lave niveauer. |
Kliniske egenskaber | |
Kliniske træk er ekstremt alvorlige. | Kliniske træk er mindre alvorlige. |
Symptomer | |
Patienterne bliver symptomatiske i barndommen. | Patienterne bliver symptomatiske i den tidlige voksenalder. |
Resumé - Duchenne vs Becker muskeldystrofi
Duchenne muskeldystrofi er en X-bundet recessiv lidelse, der er kendetegnet ved fraværet af genprodukt dystrophin, hvilket er essentielt for cellemembranens stabilitet. Beckers dystrofi er en X-bundet recessiv lidelse karakteriseret ved unormalt lave niveauer af dystrofin. I Duchenne muskeldystrofi er dystrofin fraværende, mens dystrofin i Beckers muskeldystrofi er til stede, men i lave niveauer. Dette er den største forskel mellem Duchenne og Becker muskeldystrofi.
Download PDF-version af Duchenne vs Becker muskeldystrofi
Du kan downloade PDF-version af denne artikel og bruge den til offlineformål som pr. Citatnotater. Download venligst PDF-version her Forskellen mellem Duchenne og Becker Muscle Dystrophy