Nøgleforskel - CJD vs VCJD
Prionsygdomme er overførbare neurodegenerative sygdomme med en lang inkubationsperiode forårsaget af akkumulering af forkert foldet, naturligt protein PrPc. Creutzfeldt-Jacob syndrom er den mest almindelige prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en sådan form for Creutzfeldt-Jacob syndrom, som mest påvirker unge mennesker i slutningen af tyverne. Normalt påvirker de andre former for CJD ældre mennesker, der er over 50 år. Bortset fra denne forskel i befolkningen, der er i risiko for at udvikle sygdommen, er der ingen anden signifikant forskel mellem CJD og VCJD.
INDHOLD
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er CJD
3. Hvad er VCJD
4. Ligheder mellem CJD og VCJD
5. Sammenligning side om side - CJD vs VCJD i tabelform
6. Resumé
Hvad er CJD?
Creutzfeldt-Jacob syndrom er den mest almindelige prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former såsom sporadisk, iatrogen, familiær og variant.
Sporadisk CJD
Dette er den hyppigst forekommende form for CJD i det kliniske setup. Mennesker, der er over 50 år, er mere tilbøjelige til at blive påvirket af denne tilstand, og forekomsten er ca. 1 ud af en million. De somatiske mutationer i PRNP-genet menes at være årsagen til sporadisk CJD. Død inden for seks måneder er uundgåelig på grund af hurtigt progressiv demens. Sporadisk CJD bør mistænkes, når en patient viser tegn på hurtig kognitiv tilbagegang. Tilstedeværelsen af myoklonus er et andet klinisk spor.
Figur 01: Spongiform ændring i CJD
Iatrogen CJD
Som navnet antyder, overføres iatrogen CJD gennem medicinske og kirurgiske indgreb såsom brug af kirurgiske instrumenter i neurosurgeries (prioner er resistente over for sterilisering), transplantationsmaterialer og infusion af kadaverisk hypofyseafledt væksthormon taget fra patienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en ekstrem lang inkubationsperiode.
Familiel CJD
Dette kan betragtes som den sjældneste form for CJD og skyldes de medfødte mutationer i PRNP-genet.
Hvad er VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom eller VCJD blev først identificeret i Storbritannien i 1995. I modsætning til den sporadiske form af sygdommen rammer VCJD meget yngre mennesker i slutningen af 20'erne.
Tidlige symptomer inkluderer neuropsykiatriske manifestationer efterfulgt af ataksi og demens med myoklonus eller chorea. VCJD har en lang sygdomsforløb, og der er derfor en lang afstand mellem infektionen og udseendet af kliniske træk.
Diagnosen kan bekræftes ved tonsilære biopsier, og for nylig blev der også indført en følsom blodprøve.
Både VCJD og bovin spongiform encefalitis er forårsaget af den samme stamme af prioner. Overførsel af sygdommen kan også ske gennem blodtransfusion.
Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD
Behandling af CJD og VCJD
Der er ingen kur mod nogen af formerne for CJD. Ledelsen sigter mod at lindre symptomerne og gøre patienten komfortabel så meget som muligt. Analgetika kan gives for at lindre smerten, og antiepileptiske lægemidler såsom clonazepam er nyttige til bekæmpelse af chorea og myoclonus.
Hvad er ligheden mellem andre former for CJD og VCJD?
- Alle former for CJD inklusive VCJD er forårsaget af prionerne.
- Alle former har lignende kliniske manifestationer.
- Ingen af de forskellige sorter af CJD kan helbredes, og symptomatisk styring for at minimere patientens lidelse er det eneste, der kan gøres.
Hvad er forskellen mellem CJD og VCJD?
Da VCJD er en form for CJD, diskuterer det følgende afsnit forskellen mellem VCJD og andre former for CJD.
Diff artikel midt foran bordet
CJD vs VCJD |
|
| CJD er den mest almindelige prionsygdom hos mennesker og kan ses i forskellige former. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom) er en form for CJD. |
| Aldersgrænse for patienter | |
| Ældre over 50 år rammes ofte. | Unge i slutningen af tyverne er de sædvanlige ofre for VCJD. |
| Inkubationsperiode | |
| Sporadisk CJD har en lang inkubationsperiode; familiære og iatrogene former har en relativt kort inkubationsperiode. | VCJD har altid en kort inkubationsperiode. |
Resumé - CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacob syndrom er en neurodegenerativ sygdom forårsaget af en bestemt type proteiner kaldet prioner. Der er forskellige varianter af denne sygdom som sporadisk, iatrogen og osv. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en sådan variation af det vigtigste kliniske syndrom. Men i modsætning til sygdomsformerne, der ofte rammer ældre over 50 år, påvirker VCJD yngre mennesker i slutningen af tyverne. Dette er den største forskel mellem CJD og VCJD.
Download PDF-version af CJD vs VCJD
Du kan downloade PDF-version af denne artikel og bruge den til offlineformål som pr. Citatnote. Download venligst PDF-version her Forskellen mellem CJD og VCJD
