Forskellen Mellem MDS Og Leukæmi

2024 Forfatter: Mildred Bawerman | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-16 08:37

Nøgleforskel - MDS vs leukæmi

MDS og leukæmi skyldes abnormiteterne i knoglemarven. Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Myelodysplastiske syndromer eller MDS henviser til et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne. Leukæmi er en malignitet, men myelodysplasi er en forløberlæsion, der kan gennemgå ondartet transformation. Dette er nøgleforskellen mellem MDS og leukæmi.

INDHOLD

1. Oversigt og nøgleforskel

2. Hvad er MDS (myelodysplastiske syndromer)

3. Hvad er leukæmi

4. Ligheder mellem MDS og leukæmi

5. Sammenligning side om side - MDS vs leukæmi i tabelform

6. Resumé

Hvad er MDS?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne. Det karakteristiske træk ved disse lidelser er den stigende knoglemarvssvigt med både kvantitative og kvalitative abnormiteter i alle de myeloide cellelinjer (dvs. røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader). Somatiske punktmutationer i gener såsom TP53 og E2H2 menes at være den underliggende årsag til denne tilstand.

Kliniske egenskaber

MDS ses normalt blandt ældre. De hyppigst observerede manifestationer er,

• Anæmi
• Blødning på grund af pancytopeni
• Neutropeni
• Monocytose
• Trombocytopeni

Disse funktioner kan ses enten individuelt eller sammen med hinanden.

På trods af tilstedeværelsen af pancytopeni viser knoglemarven øget cellulære. Dyserythropoiesis er en almindelig komplikation. Granulocytforløbere og megakaryocytter har en unormal morfologi.

Figur 01: Myelodysplasi

WHO-klassificering af MDS

Diff artikel midt foran bordet

Sygdom	Marvsprængninger (%)	Klinisk præsentation	Cytogene abnormiteter (%)
Ildfast anæmi	<5	Anæmi	25
Ildfast anæmi med ringsideroblaster	<5	Anæmi,> 15% ringede sideroblaster i de røde blodlegemsforløbere	5-20
MDS med isoleret del	<5	Anæmi, normale blodplader	100
Ildfast cytopeni med multilinees dysplasi	<5	Bicytopnenia eller pancytopeni	50
Ildfast anæmi med overskydende eksplosioner-1	5-9	Cytopeni med perifere blodeksplosioner (<5%)	30-50
Ildfast anæmi med overskydende eksplosioner-1	10-19	Cytopeni med perifere blodeksplosioner	50-70
Myelodysplastisk syndrom, uklassificeret	<5	Neutropeni og trombocytopeni	50

Undersøgelser

Undersøgelse af blod- og knoglemarvsceller opnået fra en blodprøve og en knoglemarvsbiopsi

Ledelse

Patienter med <5% af eksplosioner i knoglemarven gennemgår en konservativ behandling, der inkluderer,

• Røde blodlegemer og blodpladetransfusioner
• Antibiotika til infektion

Hvis procentdelen af eksplosioner i knoglemarven er> 5%, gennemføres styringen gennem følgende procedurer,

• Støttende pleje for at minimere risikoen for at få andre komplikationer
• Kemoterapi
• Administration af lenalidomid
• Knoglemarvstransplantation

Hvad er leukæmi?

Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Dette resulterer i knoglemarvssvigt, der forårsager anæmi, neutropeni og trombocytopeni. Normalt er andelen af eksplosionsceller i voksen knoglemarv mindre end 5%. Men i leukæmisk knoglemarv er denne andel over 20%.

Typer af leukæmi

Der er 4 grundlæggende undertyper af leukæmi som,

• Akut myeloid leukæmi (AML)
• Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL)
• Kronisk myeloid leukæmi (AML)
• Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL)

Disse sygdomme er relativt ualmindelige, og den årlige forekomst af dem er 10/1000000. Normalt kan leukæmi forekomme i alle aldre. Men ALL ses overvejende i barndommen, mens CLL ofte forekommer hos ældre. Etiologiske midler, der forårsager leukæmi, indbefatter stråling, vira, cytotoksiske midler, immunsuppression og genetiske faktorer. Diagnose af sygdommen kan udføres ved undersøgelse af et farvet dias af perifert blod og knoglemarv. For sub-klassificering og prognosticering er immunophenotyping, cytogenetik og molekylær genetik afgørende.

Akut leukæmi

Forekomsten af akut leukæmi øges med stigende alder. Medianalderen for præsentation for akut myeloblastisk leukæmi er 65 år. Akut leukæmi kan opstå de novo eller på grund af tidligere cytotoksisk kemoterapi eller myelodysplasi. Akut lymfoblastisk leukæmi har en lavere median præsentationsalder. Det er den mest almindelige malignitet i barndommen.

Kliniske træk ved ALL

• Åndenød og træthed
• Blødning og blå mærker
• Infektioner
• Hovedpine / forvirring
• Knoglesmerter
• Hepatosplenomegali / lymfadenopati

Kliniske træk ved AML

• Gummihypertrofi
• Violaceous hudaflejringer
• Træthed og åndenød
• Infektioner
• Blødning og blå mærker
• Hepatosplenomegali
• Lymfadenopati
• Testikelforstørrelse

Undersøgelser

Til bekræftelse af diagnosen

• Blodantal - Blodplader og hæmoglobin er normalt lave; Antallet af hvide blodlegemer hæves normalt.
• Blodfilm - Afstamning af sygdommen kan identificeres ved at observere eksplosionscellerne. Auer stænger kan ses i AML.
• Knoglemarvsaspiration - Reduceret erythropoiesis, reduceret megakaryocytter og øget cellularitet er de indikatorer, man skal se efter.
• Røntgen af brystet
• Undersøgelse af cerebrospinalvæske
• Koagulationsprofil

Til planlægning af terapi

• Serumurat og leverbiokemi
• Elektrokardiografi / ekkokardiogram
• HLA-type
• Kontroller HBV-status

Ledelse

Ubehandlet akut leukæmi er normalt dødelig. Men med palliativ behandling kan levetiden forlænges. Kurative behandlinger kan undertiden være vellykkede. Fejl kan skyldes sygdommens tilbagefald eller på grund af komplikationer ved behandlingen eller på grund af sygdommens ikke-responsive natur. I ALT kan remission induktion ske med kombination kemoterapi af Vincristine. For højrisikopatienter kan allogen stamcelletransplantation udføres.

Kronisk myeloid leukæmi

CML er et medlem af familien af myeloproliferative neoplasmer, som udelukkende forekommer hos voksne. Det defineres ved tilstedeværelsen af Philadelphia-kromosomet og har et langsommere progressivt forløb end akut leukæmi.

Kliniske egenskaber

• Symptomatisk anæmi
• Ubehag i maven
• Vægttab
• Hovedpine
• Blå mærker og blødninger
• Lymfadenopati

Undersøgelser

• Blodtællinger - Hæmoglobin er lavt eller normalt. Blodplader er lave, normale eller hævede. WBC er rejst.
• Tilstedeværelse af modne myeloidforløbere i blodfilm
• Øget cellularitet med øgede myeloide forløbere i knoglemarvsaspirat.

Ledelse

Førstelinjemedicin til behandling af CML er Imatinib (Glivec), som er en tyrosinkinasehæmmer. Andelinjebehandlinger inkluderer kemoterapi med hydroxyurinstof, alfa-interferon og allogen stamcelletransplantation.

Kronisk lymfocytisk leukæmi

CLL er den mest almindelige leukæmi, der oftest forekommer i alderdommen. Det er forårsaget af klonal ekspansion af små B-lymfocytter.

Kliniske egenskaber

• Asymptomatisk lymfocytose
• Lymfadenopati
• Marvssvigt
• Hepatosplenomegali
• B-symptomer

Figur 02: Almindelige symptomer på leukæmi

Undersøgelser

• Meget høje niveauer af hvide blodlegemer kan ses i blodtal
• Flekkerceller kan ses i blodfilm

Ledelse

Behandling gives til generende organomegali, hæmolytiske episoder og undertrykkelse af knoglemarv. Rituximab i kombination med Fludarabin og cyclophosphamid udviser en dramatisk responsrate.

Hvad er ligheden mellem MDS og leukæmi?

• Begge er hæmatologiske lidelser, der skyldes abnormiteterne i knoglemarven.
• Undersøgelsen af en blodfilm og knoglemarvsbiopsi udføres til diagnose af begge tilstande

Hvad er forskellen mellem MDS og leukæmi?

MDS vs leukæmi
Myelodysplastiske syndromer beskriver et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne.	Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven.
Type
Dette er en forløberlæsion, der har potentialet til en ondartet transformation.	Dette er en malignitet.
Incidens
Dette ses normalt blandt ældre.	Dette kan ses i enhver aldersgruppe, men voksne er mere berørt af denne tilstand end børnene.
Kliniske egenskaber
De almindelige kliniske træk er, · Anæmi · Blødning på grund af pancytopeni · Neutropeni · Monocytose · Trombocytopeni	Ofte set kliniske træk ved leukæmi er, · Gummihypertrofi · Violaceous hudaflejringer · Træthed og åndenød · Hovedpine / forvirring · Infektioner Knoglesmerter · Blødning og blå mærker · Hepatosplenomegali · Testikelforstørrelse · Lymfadenopati
Ledelse
Patienter med <5% af eksplosioner i knoglemarven gennemgår en konservativ behandling, der inkluderer, · Røde blodlegemer og blodpladetransfusioner · Antibiotika til infektion Hvis procentdelen af eksplosioner i knoglemarven er> 5%, gennemføres styringen gennem følgende procedurer, · Støttende pleje for at minimere risikoen for at få andre komplikationer · Kemoterapi · Administration af lenalidomid Knoglemarvstransplantation	Ledelsen varierer alt efter den type leukæmi, som patienten har. Kemoterapi spiller en vigtig rolle i behandlingen af leukæmi.

Resumé - MDS vs leukæmi

Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne, mens leukæmi er akkumulering af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Myelodysplasi er en forløberlæsion, der kan gennemgå ondartet transformation, men leukæmi er en malignitet. Dette er den største forskel mellem MDS og leukæmi.

Download PDF-version af MDS vs leukæmi

Du kan downloade PDF-version af denne artikel og bruge den til offlineformål som pr. Citatnotater. Download venligst PDF-version her Forskellen mellem MDS og leukæmi